Rosai Dorfman's disease of the maxillary bone with soft tissue involvement of the cheek: Case Presentation and Literature Review / Enfermedad de Rosai Dorfman de maxilar con compromiso de partes blandas de mejilla: Presentación de caso y revisión de la literatura

The Rosai-Dorfman disease (RDD) is a bening entity, of unknown etiology, rare, characterized by the overproduction of histiocytes and their subsequent accumulation in the lymph nodes, which may also compromise other organs and systems. It predominantly affects young people. The histological study, which shows emperipolesis, is very indicative but not pathognomonic, but with the immunohistochemistry the diagnosis of the disease is reached, which does not have a well-protocolized treatment. Its evolution is highly variable, with spontaneous remission being a possibility, although in some cases the commitment is extensive, compromising important or vital anatomical structures that requiere vigorous treatment, which can be surgical, radiotherapy and even chemotherapy. We present a case of RDD that affected a 17-year-old girl with upper jaw and right maxillary sinus commitment, which began with loss of teeth, and subsequent appearance of a painless and deforming facial tumour that underwent surgical resection. In this case, the etiological diagnosis was not posible in the preoperative period despite multiple biopsies. An extensive review of the literature is carried out in order to a better understanding of this pathology.

La Enfermedad de Rosai-Dorfman (ERD) es una entidad benigna, de etiología desconocida, poco frecuente, caracterizada por la sobreproducción de histiocitos y su posterior acúmulo en los linfonodos, pudiendo comprometer también a otros órganos y sistemas. Afecta predominantemente a personas jóvenes. El estudio histológico, que muestra emperipolesis, es muy orientativa pero no patognomónica, aunque con la Inmunohistoquímica se llega al diagnóstico de la enfermedad que no tiene un tratamiento bien protocolizado. Su evolución es muy variable, siendo la remisión espontánea una posibilidad, no obstante, en algunos casos, el compromiso es extenso, comprometiendo estructuras anatómicas importantes o vitales que requieren de un tratamiento enérgico, pudiendo ser éste quirúrgico, radioterápico y aún quimioterápico. Se presenta un caso de ERD que afectó a una joven de 17 años, con compromiso de maxilar y seno maxilar derecho, que debutó con pérdida de piezas dentarias y posterior aparición de un tumor facial indoloro y deformante que fue sometido a resección quirúrgica. En este caso no fue posible el diagnóstico etiológico en el preoperatorio pese a múltiples biopsias. Se hace una extensa revisión de la literatura con el objeto de conocer mejor esta patología.

Síndrome de Forester, hiperostosis esquelética idiopática difusa: reporte de un caso de disfagia orofaringea con tratamiento conservador y revisión de literatura / Forestier 's Syndrome, diffuse idiopathic skeletal hiperostosis: report of a case of oropharyngeal dysphagia with conservative treatment and literature review

El síndrome de Forestier es una enfermedad reumatológica, de origen desconocido, que consiste en la calcificación de diferentes zonas del cuerpo, predominantemente a nivel del ligamento vertebral común anterior, donde se forman osteofitos capaces de producir sintomatología variada y de intensidad variable. Normalmente asintomática, aunque, cuando afecta la columna cervical, el síntoma más común es la disfagia. Se presenta un caso de Síndrome de Forestier que consultó por disfagia en la Unidad de Cirugía de Cabeza y Cuello del Servicio de Otorrinolaringología del Instituto de Previsión Social de Asunción, Paraguay. La semiología permitió observar un abombamiento submucoso en la pared posterior de la orofaringe de 1,5 cm de diámetro, que pudo ser evaluado y confirmado por tomografía. Debido a poca intensidad de la sintomatología y escasa repercusión en el estado general se decidió realizar un tratamiento conservador con buenos resultados, tras dos años de seguimiento clínico. En estos casos la cirugía ocupa un lugar secundario, ya sea ante el fracaso de esta conducta conservadora o ante la progresión de los síntomas

Forestier Syndrome is a rheumatological disease of unknown origin, which consist in calcification of different areas of the body, predominantly at the level of the anterior common vertebral ligament, where osteophytes capable of producing varied symptoms of variable intensity are formed. Normally asymptomatic, although, when it affects the cervical spine, the most common symptom is dysphagia.A case of Forestier syndrome is presented who consulted for dysphagia in the Head and Neck Surgery Unit of the Otolaryngology Service of the Institute of Social Prevision, Asuncion, Paraguay. The semiology allowed to observe a submucosal bulge in the posterior wall of the oropharynx of 1,5 cm in diameter, which could be evaluated and confirmed by tomography.Due to the low intensity of the symptoms and little impact on the general state, it was decided to carry out a conservative treatment with good results, after two years of clinical follow-up. In these cases, surgery occupies a secondary place, either before the failure of this conservative behavior or the progression of the symptoms.

Anatomía quirúrgica de la vena tiroidea media: prevalencia en 100 tiroidectomías totales consecutivas / Surgical anatomy of the median thyroid vein: prevalence in 100 consecutive total thyroidectomies

El estudio de las venas tiroideas no ha recibido una investigación tan exhaustiva como lo tuvieron las arterias tiroideas y los nervios laríngeos en relación a la cirugía tiroidea.De los tres pedículos venosos de la glándula tiroides, el medio, de lejos es el menos estudiado. La vena tiroidea media es inconstante y es el primer elemento vascular de la glándula tiroides que debe ser seccionado antes de luxar el lóbulo hacia medial para evaluar sus relaciones posteriores. Su lesión puede provocar sangrado intraoperatorio dificultando secundariamente la identificación del nervio laríngeo inferior y las glándulas paratiroides, próximas a la misma. Se realizó un estudio descriptivo de corte transversal evaluando la pesencia, número, simetría y asociación de la vena tiroidea media con variables tales como edad y sexo del paciente, así como la hiperfuncionalidad de la glándula tiroides y la presencia del tubérculo de Zuckerkandl en 100 tiroidectomías totales llevadas a cabo en el Instituto Nacional del Cáncer y en el Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Central del Instituto de Previsión Social del Paraguay. La prevalencia global de vena tiroidea media fue del 74 %. En el lóbulo derecho, la vena se presentó en el 60 %, mientras que en el lóbulo izquierdo en el 53 %. En el 38 % se encontró la vena en ambos lóbulos. En 4 pacientes se localizaron venas tiroideas medias dobles, en una de ellas fue bilateral. El mayor porcentaje de las venas tiroideas medias se originó en el tercio medio del lóbulo, el 72 % en el lado derecho y el 70% en el izquierdo. No se encontró asociación entre la presencia de la vena tiroidea media y la edad, sexo, estado de hiperfunción glandular, así como tampoco con la presencia del tubérculo de Zuckerkandl.

The study of the thyroid veins has not received an investigation as extensive as the thyroid arteries and laryngeal nerves did in relation to thyroid surgery. Of the three veins pedicles of the gland the middle is far the least studied. This vein is inconstant and is the first vascular element of the gland that must be sectioned before the medial lobe is dislocated to evaluate ist posterior relationships. His injury can cause intraoperative bleeding, making it difficult to identify the inferior laryngeal nerve and the parathyroid glands, proximal to it. A descriptive crossseccional study was carried aot evaluating the presence, number, symmetricity and association of the middle thyroid vein with variables such as age and sex of the patient, as well as the hyperfunctionality of the gland and the presence of the Zuckerkandl tubercle in 100 total thyroidectomies undergoing at the National Cancer Institute and the ENT Service of the Social Security Institute´s Central Hospital. The overall prevalence of the middle thyroid vein was 74%. In the right lobe the vein appeared in 60% while in the left lobe in 53 %. Double middle thyroid vein was found in 4 patients, in one of them it was bilateral. The highest percentage of the middle thyroid veins originated in the middle third of the lobe, 72 % on the right and 70% on the left side. No association was found between the presence of the vain and age and sex, the state of glandular hyperfunstion, as well as the presence of Zuckerkandl tubercle.

Anatomía topográfica del nervio laríngeo superior: importancia quirúrgica en las tiroidectomías / Topographic anatomy of the upper laryngeal nerve: surgical importance in thyroidectomies

En las cirugías sobre la glándula tiroides se ha prestado mucha atención al manejo del nervio laríngeo inferior y de las glándulas paratiroides, no así del ramo lateral del nervio laríngeo superior, el cual es satélite del pedículo vascular superior de la glándula tiroides. El manejo del polo superior de la glándula tiroides requiere de un conocimiento acabado de su anatomía topográfica del área y está determinada por sus relaciones más importantes, dadas por el citado nervio y la arteria tiroidea superior principalmente. En este trabajo se pretende estudiar estas relaciones en base a la disección meticulosa del triángulo laringo-esternotiroideo ("Triángulo de Joll") de 25 cadáveres adultos formolizados. Como hallazgo relevante se informa que los "nervios en riesgo", según la clasificación de Cernea, que se basa en una distancia menor a un centímetro en el entrecruzamiento del nervio con la arteria tiroidea superior con respecto al polo superior de la glándula tiroides, es del 52 % para el lado derecho y 44 % para el lado izquierdo del cuello. El origen bajo de la arteria a nivel de la bifurcación carotídea se presenta asociada a un mayor número de "nervios en riesgo" en el lado izquierdo. Según el punto de penetración del ramo lateral del nervio laríngeo superior en el músculo constrictor inferior de la faringe se establece la clasificación de Friedman, muy útil sobre todo en cirugías ayudadas por la neuroestimulación. En esta clasifiacción los "nervios en riesgo" son aquellos que transcurrren superficial al músculo, mientras que los "nervios protegidos" serían aquellos que perforan el músculo en su porción superior. En este trabajo los "nervios en riesgo" se presentaron del lado izquierdo en el 56 % de los casos y del derecho en el 60 %, mientras que los "nervios protegidos" en el 24 % y 16 %, respectivamente.

In surgeries on the thyroid gland, much attention has been given to the management of the inferior laryngeal nerve and parathyroid glands, but not the external branch of the given by the aforementioned nerve and the superior thyroid artery. This paper intends to study these relationships based on the meticulous dissection of the larynx-sternothyroid triangle ("Joll triangle") of 25 formolized adult corpses. As a relevant finding, it is reported that the " nerves at risk" according to the Cernea classification, which is based on the distance less than one centimeter at the intersection of the nerve with the superior thyroid artery with respect to the upper pole of the gland, is 52 % for the right side and 44 % for the left side of the neck. The low origin of the artery at the level of the carotid bifurcation is associated with a greater number of "nerves at risk" on the left side. According to the penetration point of the external branch of the superior laryngeal nerve in the inferior pharyngeal constrictor muscle, the Friedman classification is established, very useful especially in surgeries aided by neurostimulation. In this classification the "nerves at risk" are those that run superficially to the muscle, while the protected nerves would be those that pierce the muscle in its upper part. In tis work, the "nerves at risk" presented on the left side in 56 % of the cases and the right side in 60 %, while those "protected" in 24 % and 16 % respectively.